Diccionario enciclopédico

Sinónimo de “Parálisis supranuclear”.

Sinónimo de “Síndrome de Foville”.

Sinónimo de “Parálisis supranuclear”.

Sinónimo de “Síndrome de Parinaud”.

El III par craneal (nervio motor ocular común) tiene a su cargo la inervación de toda la musculatura existente en la órbita, exceptuando los músculos recto lateral inervado por el VI, y el oblicuo superior que lo es por el IV. Así, de los seis músculos encargados del movimiento del ojo, el III par inerva a cuatro de ellos: recto superior, recto inferior, recto medio y oblicuo inferior. Y además, imprime movimiento al músculo elevador del párpado y a la musculatura intrínseca del ojo (músculo ciliar y constrictor de la pupila). Podemos descubrir parálisis completa del III par, con total participación de la musculatura extrínseca e intrínseca inervada por él, o parálisis parcial con la gran variabilidad de cuadros a que puede dar lugar. Afortunadamente el nervio motor ocular común es el menos vulnerable de los pares craneales que condicionan la motilidad ocular.

La parálisis completa del III par es bastante frecuente. Su diagnóstico no suele ofrecer dudas. El paciente presenta ptosis palpebral, por afectación del elevador del párpado, y el ojo en divergencia por parálisis del recto medio. Es frecuente que no aqueje diplopía por la protección que aporta la caída del párpado. El estudio de las ducciones aporta imposibilidad funcional al realizar aducción, elevación y depresión. En parálisis del III par podemos apreciar midriasis con arreflexia pupilar y parálisis de acomodación. En parálisis parcial del III par, cuadro incompleto, se afecta solo algún músculo de los varios que inerva. Es mucho más frecuente que la total. Estas parálisis incompletas no suelen presentar oftalmoplejia interna. El ptosis, si existe, suele ser muy discreto. Por lo demás, cualquier combinación es posible. Se puede ver paralizado cada músculo aisladamente; o, por alteración de la rama superior del III par que inerva el elevador del párpado y el recto superior; o, la de la rama inferior del III par, que inerva por su rama interna al recto inferior y al oblicuo inferior y, por su rama externa al recto medio. También podemos encontrar de forma aislada parálisis de la motilidad intrínseca, e, incluso, solo parálisis del esfínter de la pupila con respeto de la acomodación, y, sin olvidar la parálisis aislada del elevador del párpado superior.

Las formas clínicas más frecuentes son:

• Parálisis total del III par con alteración pupilar asociada.
• Parálisis total del III par sin alteración pupilar asociada.
• Parálisis parcial del III par, encontrándose parálisis aisladas de cada uno de los músculos inervados por él.
• Parálisis de la rama inferior del III par, que cursa con exotropía por parálisis del recto medio, hipertropía por parálisis del recto inferior, inciclotropía por parálisis del oblicuo inferior, y midriasis paralítica por alteración de la rama que se dirige al ganglio ciliar.
• Parálisis de la rama superior del III par, que va a producir parálisis del recto superior y blefaroptosis.
• Parálisis de los dos elevadores de un ojo. Se trata de parálisis del III par en la que se encuentran involucrados el recto superior y el oblicuo inferior de un ojo. Clínicamente se manifiesta como hipotropía, con imposibilidad de elevar el ojo tanto en abducción como en aducción. Hay que hacer diagnóstico diferencial con la parálisis unilateral de la elevación, enfermedad en la que no hay hipotropía en posición primaria de mirada y el signo de Bell es positivo.
• Parálisis aislada de la motilidad intrínseca.
• Parálisis bilateral del III par (muy rara).
• Oftalmoplejia total. A la parálisis del III par, se le suman las del IV y del VI.
• Síndrome de Axenfeld y Schurenberg. Esta rara enfermedad, de comienzo muy precoz y de etiopatogenia desconocida, cursa de forma muy singular. Casi siempre se observa sobre un ojo ambliope. De manera muy regular y hasta rítmica, sobreviene la parálisis total del III par, seguida de una fase espasmódica en la que aparece la contracción de los músculos que, previamente, habían estado paralizados, y todo ello de modo indefinido durante toda la vida. 
• Parálisis recidivante del III par. Se da particularmente en niños durante los diez primeros años de vida. Suele haber componente hereditario. Con frecuencia va precedida de aura, comenzando la crisis con cefalea de intensidad variable y a veces con vómitos, para a continuación desencadenarse la crisis paralítica del III par, cuya duración puede ser de días o, incluso, semanas.
• Vértigo paralizador (Gerlier). Sobreviene en forma de crisis. Duran alrededor de quince minutos, con conducta recidivante. En esta rara enfermedad se asocia un síndrome vertiginoso a la parálisis total o disociada del III par.

La más frecuente después de la parálisis del VI par. El IV par craneal inerva solo el músculo oblicuo superior. Este músculo, a diferencia de los rectos horizontales, no tiene una labor pura y simple, sino que, debido a su línea de acción, formando con el eje ocular (eje Y de FICK anteroposterior) ángulo de 50º, en posición primaria de mirada su fuerza se divide en sus tres componentes con la correspondiente triple acción: torsión, horizontal y vertical. 

Concretamente, incicloducción, abducción y depresión. De acuerdo a las concepciones clásicas, cuando el ojo se encuentra en abducción, tendiendo el plano de acción del oblicuo superior a la verticalidad con respecto al eje Y de Fick (anteroposterior), el movimiento muscular va a ser de incicloducción (rotación interna), con el componente de abducción de importancia muy secundaria, porque al insertarse el oblicuo superior en la esclera por detrás del ecuador, la acción fundamental jamás va a ser pura. Por otra parte, en aducción, en el que el plano de acción muscular de este músculo tiende a la verticalidad con respecto al eje X de Fick (horizontal), la actividad fundamental será de depresión del globo ocular. Así pues, el músculo oblicuo superior es, esencialmente, inciclo-rotador, y con función de depresión en la posición de aducción. Debido a que en aducción, concretamente en 50º de la misma, el plano de acción del oblicuo superior es perpendicular al eje X de Fick (horizontal), y al ser esta posición funcional depresora pura, se deduce que en la mirada abajo y adentro, es donde este músculo ejerce su campo de acción. Es el lugar en el que la exploración tiene mayor importancia, y la dirección en donde se han de buscar sus alteraciones. Los trabajos más modernos realizados en fisiología de los movimientos oculares han aportado los datos siguientes:

a) Alfred Wilhelm Volkmann demostró la acción principal de los músculos en posición primaria de mirada, que va a persistir en las diferentes posiciones secundarias, debido a que cuando el ojo se moviliza, la línea de accióndel músculo se va desplazando de un borde muscular al otro, haciendo que el plano de acción se desplace poco en estos movimientos.

b) Los músculos oblicuos tienen efecto de torsión (el IV par es inciclo-rotador) en todas las posiciones de mirada.

c) El oblicuo superior es colaborador del recto inferior en la función de depresión cuando el ojo se encuentra en posición de aducción, aunque el recto inferior es el músculo depresor más importante en todas las posiciones de mirada.

d) La máxima acción abductora del oblicuo superior se efectúa a 30^o, pero va disminuyendo conforme nos aproximamos a la posición primaria de mirada, desapareciendo en aducción. Es músculo más abductor que el oblicuo inferior, porque esta acción la mantiene en todas las posiciones secundarias laterales.

e) Por encima de la horizontal, los músculos oblicuos son abductores, en tanto que por debajo son aductores.

Desde el punto de vista clínico, el IV par al ser músculo depresor, su paresia o parálisis suele cursar con diplopía vertical en la mirada hacia abajo (al leer o bajar escaleras). Objetivamente el ojo puede encontrarse en hipertropía (especialmente en infra-aducción) por hiperacción de su antagonista homolateral, el oblicuo inferior. La posición donde hay que buscar la alteración del oblicuo superior es en la mirada abajo y adentro. Considerado que el oblicuo superior es, fundamentalmente, un músculo rotador del ojo y está demostrado serlo en todas las posiciones mirada, cualquier déficit en él va a producir normalmente tortícolis torsional (signo clínico patognomónico), con la “cabeza inclinada sobre el hombro opuesto al de la lesión”, o lo que es lo mismo, “sobre el hombro del ojo sano”. Todo debido a que la parálisis de IV par, que inerva al oblicuo superior, músculo inciclo-rotador, frena en el ojo correspondiente esta función muscular, y para compensar dicha acción, la cabeza tiene que realizar giro torsional en sentido de la acción del músculo paralizado. Cuando la parálisis del oblicuo superior se acompaña de hiperacción importante de su antagonista, el oblicuo inferior, que suele ocurrir al pasar cierto tiempo, la cabeza, además, se eleva con el fin de compensar la acción elevadora de este músculo. La desviación en posición primaria de mirada suele ser pequeña. A veces podemos ver ligera hipertropía del ojo enfermo por hiperacción del antagonista homolateral, el oblicuo inferior. Cuando la hipertropía es importante, la sospecha es de un problema antiguo en que a la contractura del oblicuo inferior homolateral se ha sumado la del recto superior de este mismo ojo. Es frecuente el síndrome en “V”, al no realizar por la parálisis la función abductora en la mirada hacia abajo. Esta alteración es menos frecuente en parálisis unilaterales del IV par que en las bilaterales, donde es casi constante.

La maniobra de Bielschowsky es muy interesante para el diagnóstico de la paresia del oblicuo mayor. La diplopía se estudia con el tests del cristal rojo, video-oculografía y test de Lancaster.

El VI par craneal (motor ocular externo) inerva el recto lateral, cuya función horizontal y única es la abducción. La parálisis del VI par es la más frecuente de las parálisis oculomotoras. El paciente se queja de diplopía binocular horizontal, agravada en la mirada lateral, que se corresponde con la dirección de acción del músculo paralizado. 

Objetivamente se aprecia endotropía en posición primaria de mirada de grado variable. En casos de paresias muy discretas puede haber ortotropía de frente. El estudio de ducciones y versiones muestran “limitación de la abducción”, a veces con movimientos nistagmiformes, no pasando de la línea media cuando la parálisis es total. En cuadros paréticos ligeros, las ducciones pueden no objetivar deficiencia muscular alguna, precisando estudio de las versiones, al comprobar que en la posición diagnóstica la diplopía es más acusada. Aquí puede determinarse la desviación secundaria, llevándonos al diagnostico al ver mayor ángulo cuando fija el ojo paralítico que cuando fija el ojo sano. El enfermo suele presentar tortícolis, con cabeza girada horizontalmente hacia el lado del músculo deficiente. En una parálisis total con endotropía e imposibilidad de pasar el ojo de la línea media, si ocluimos el ojo sano, al fijar en monocular el ojo enfermo puede hacer tortícolis. Con esta maniobra de oclusión del ojo no paralítico, es frecuente ver, sobre todo al principio de la enfermedad, trastornos subjetivos de “falsa localización”,que clínicamente se conocen como past-pointing. Esto se debe a falta de acuerdo entre la información recibida y la inervación que el cerebro manda al músculo enfermo. La exploración se realiza haciendo estudio de orientación mediante el test de diplopía con cristal rojo, y continuamos valorando la cinética mediante video-oculografía. Otros procedimientos a utilizar son: el sinoptómetro y el test de Hess-Lancaster. El diagnóstico diferencial debe hacerse fundamentalmente con los siguientes procesos: Endotropía con limitación de la abducción, Síndrome de Duane Tipo I, y Síndrome de Möbius.

Sinónimo de “Síndrome de Parinaud”.

Parálisis producida por medicación. Diversos y muy variados medicamentos actuando a nivel central, periférico o incluso muscular, pueden ser responsables del desequilibrio de la motilidad ocular traducido en diplopía, alteraciones de la tonicidad ocular o trastornos de convergencia y de acomodación.

Así pueden citarse:

I.- Medicamentos que actúan sobre el Sistema Nervioso Central.

- Ansiolíticos: Benzodiacepinas.

- Antidepresivos: Doxepina.

- Antiepilépticos: Carbamazepina.

                        Phenitoina.

- Barbitúricos: Phenobarbital.

- Psicoestimulantes: Anfetaminas.

- Sedantes: Meprobamato.

                 Barbitúricos.

- Antipsicóticos: Fenotiazinas.

                        Lithium.

- Analgésicos: Morfina.

                     Pentazocina.

- Drogas de consumo: Cocaína.

                                Metadona.

                                Marihuana.

                                Alcohol.

                                Tabaco.

                                Haship.

II.- Medicamentos empleados en tratamiento cardio-vascular.

- Betabloqueantes.

- Aprindina.

- Mexiletina.

- Quinidina.

III.- Antibióticos, antivíricos y antimicóticos.

- Estreptomicina.

- Tetraciclina.

- Aminoglucósidos.

- Macrólidos.

Sinónimo de “Oftalmoplejia internuclear”.

Parálisis secundaria a afectación de los núcleos oculomotores situados en el tronco cerebral (III, IV y VI pares craneales, relacionados entre sí por la cintilla longitudinal posterior), o de las fibras nerviosas, que, teniendo origen en estos núcleos recorren su trayecto, primero dentro del encéfalo y, después, fuera del mismo hasta llegar a la órbita para inervar al músculo efector.

Sinónimo de “Síndrome de Möbius”.

Parálisis que resulta de la alteración del sistema ejecutor del movimiento ocular. Es secundaria a lesión de la central inervacional de la motilidad ocular, o de su conducción nerviosa, que da lugar a interrupción del impulso efector que desde el generador llega a la placa neuromuscular de los músculos oculares. También puede ser debida a lesiones estructurales del propio músculo.

Sinónimo de “Síndrome de Axenfeld-Schürenberg”.

Enfermedades que cursan con parálisis oculomotoras recidivantes. Por su mayor frecuencia podemos citar las siguientes:

• Diabetes. Puede dar lugar a parálisis de los tres pares craneales, siendo en orden de frecuencia el III, el VI y más raramente el IV par. Pueden acompañarse de dolor. Por lo común su regresión es espontánea, si bien pueden darse recidivas.
• Esclerosis múltiple. Puede ser responsable de parálisis aisladas del III y del VI par, pero no es lohabitual. Son más frecuentes otros desequilibrios oculomotores como el nistagmo pendular o la skew deviation, aunque la alteración más específica, que llega casi a ser patognomónica cuando es bilateral, corresponde a la oftalmoplejia internuclear. También se puede presentar de forma recidivante.
• Migraña oftalmopléjica. Cursa con dolor de cabeza de gran intensidad, acompañado de paresia o parálisis de alguno de los pares craneales que comandan la musculatura ocular extrínseca, siendo más afectado el III par y con menos frecuencia el VI. La parálisis puede durar días. Es proceso recidivante. Se da con asiduidad en niños y suele haber componente hereditario.
• Síndrome de Tolosa-Hunt. Es, también, una oftalmoplejia recidivante, unilateral, por lo común del III par craneal, con respeto de la motilidad intrínseca, y otras veces del VI, de aparición brusca, acompañándose de dolor intenso de cabeza o región periorbitaria de tipo jaquecoso. A diferencia de la migraña oftalmopléjica, es más frecuente en el adulto. Se acompaña de hipoestesia corneal y cutánea de la rama oftálmica del trigémino, y ligera exoftalmía. Puede encontrarse elevada la velocidad de sedimentación. La naturaleza del síndrome es debida a inflamación del seno cavernoso. Aunque espontáneamente regresa en unas semanas, responde bien al tratamiento con corticoides.
• Otras entidades, como el síndrome de Fisher (oftalmoplejia, ataxia cerebelosa y arreflexia tendinosadifusa), polirradiculoneuritis crónicas recurrentes, y ciertos mucoceles de los senos etmoidales y esfenoidales, son susceptibles de cursar con parálisis oculomotoras recurrentes.