Diccionario enciclopédico

Ver “Parálisis oculomotoras recidivantes dolorosas”.

Parálisis que afecta a los dos ojos en alguna función sinérgica. Son “parálisis de los movimientos asociados” de los ojos, también denominadas “parálisis de función” o “parálisis de la mirada” en determinada dirección (lateral derecha o izquierda, elevación o descenso, convergencia o divergencia). A este grupo pertenecen las parálisis derivadas de la alteración de estructuras situadas entre la corteza cerebral y los núcleos oculomotores. Corresponden a procesos situados en el córtex, a nivel de las vías que descienden hacia las áreas coordinadoras de los movimientos conjugados de los ojos, la Formación Reticulada Paramediana de la Protuberancia (centro de la mirada horizontal), la Formación Reticulada Mesencefálica (FRM) (centro de la mirada vertical) y, también, a determinados centros responsables de los movimientos de vergencia, situados en el mesencéfalo, próximos al núcleo del III par, a lo que hay que añadir la cintilla longitudinal posterior (CLP) o fascículo longitudinal mediano (FLM), estructura que se extiende entre el tálamo y el bulbo, que, a su vez, pone en comunicación los núcleos oculomotores y vestibulares del tronco encefálico con los centros de la mirada conjugada.

Enfermedad degenerativa, de etiología desconocida, que afecta a diferentes núcleos del diencéfalo y mesencéfalo. 

Comienza en la sexta década de la vida, y el deterioro que provoca es progresivo. Clínicamente cursa como un síndrome parkinsoniano dopa-resistente con rigidez de la musculatura del cuello, disartria y deterioro intelectual. El signo oculomotor más característico es parálisis vertical de mirada hacia abajo, que impide al individuo leer y bajar escaleras. Durante bastante tiempo ésta es la única función alterada. Más adelante aparecen parálisis verticales de mirada hacia arriba, de convergencia y de lateralidad, terminando el proceso en parálisis supranuclear completa. La alteración del nistagmo optocinético es constante. Son frecuentes las blefaroconjuntivitis. A la facies acinética, propia de otros síndromes parkinsonianos, hay un dato muy característico a añadir, que es la retracción palpebral. 

La alteración oculomotora (parálisis) es síntoma importante para diferenciar la parálisis supranuclear progresiva de la enfermedad de Parkinson. Esta última puede mostrar alteraciones hipométricas de los movimientos oculares, pero muy rara vez presenta verdadera parálisis.

Descrita por Alfred Bielschowsky en 1932. Enfermedad congénita, de mecanismo etiopatogénico desconocido, se caracteriza por imposibilidad en elevar el ojo enfermo tanto en abducción como en aducción. Es parálisis supranuclear que puede llevar a confusión con la parálisis parcial del III par con afectación de los dos músculos elevadores del ojo (recto superior y oblicuo inferior), ambos inervados por el motor ocular común. En la parálisis unilateral de la elevación, a diferencia de la que existe en este tipo de parálisis parcial, no hay hipotropía en posición primaria de mirada, o suele ser discreta, y el signo de Bell es positivo, demostrando la integridad nuclear. Es precisamente este signo lo que le da carácter de supranuclear.

Puede haber tortícolis con cabeza desviada hacia atrás, permitiendo la binocularidad en la mirada hacia abajo. 

También, blefaroptosis del ojo patológico en posición primaria de mirada. Cuando fija este ojo enfermo, suele desaparecer la ptosis (demostrando que es pseudoptosis por la hipotropía), y el ojo fijador se eleva. El tortícolis compensador y la pseudoptosis del ojo patológico puede ser lo que más altere la estética.

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con la miastenia gravis, miopatías (tiroidea e idiopáticas) y síndromes restrictivos. Con la miastenia y miopatías no es difícil en base a pruebas específicas, datos analíticos y resonancia nuclear magnética. El problema se complica con cuadros restrictivos en base a contracturas y alteraciones histológicas contraídas por la parálisis unilateral de la elevación, tratándose de enfermedad congénita, y habiendo transcurrido mucho tiempo de evolución.

Con frecuencia, no hay que hacer tratamiento alguno, dado que en posición primaria de mirada no suele haber desviación vertical. Podría plantearse exigencia estética si es muy acusada la blefaroptosis. El problema se complica si hay hipotropía marcada y tortícolis compensador acompañante. En el ojo hipotrópico es frecuente un recto inferior contracturado, que se detectará con el test de ducción. La intervención a realizar, en primera intención, es la retroinserción de 5,0 mm del recto inferior, sin sobrepasar esta cantidad para evitar blefaroptosis del párpado inferior, que resultaría muy antiestético. También puede combinarse con retroinserción del recto superior del ojo sano, que favorecería, en aplicación de la Ley de Hering, el envío de mayor impulso inervacional al recto superior del ojo enfermo en el intento de elevación. Esto mejoraría la hipotropía y la pseudoblefaroptosis del ojo enfermo, bien ostensible en posición primaria de mirada. En segunda instancia, si fuera necesario, se podría recurrir a hacer en el ojo enfermo transposición de los rectos horizontales a los extremos del recto superior, según técnica de Knapp (1969). La blefaroptosis se valora posteriormente a la intervención practicada sobre los músculos rectos.

Insuficiencia funcional parcial de un músculo (parálisis incompleta).

Máxima intensidad de un acceso, ataque o de los síntomas de una enfermedad. Exacerbación súbita. (León Cardenal, 1920).

Relativo al paroxismo.

Falsa proyección espacial que se produce en el ojo enfermo de un estrabismo paralítico. Ocurre con frecuencia al comienzo del proceso. Si ocluimos el ojo normal para llevar a cabo la fijación por el ojo parético, el cerebro tiene que mandar mayor cantidad de potencia efectora nerviosa a este músculo. Esto equivoca a quien está acostumbrado al hecho de que a determinado impulso inervacional corresponde determinada posición de la fóvea para captar la imagen que se desea fijar. El paciente puede llevar a cabo la fijación por el ojo enfermo, aunque a costa de suplementar la inervación y, en consecuencia, el movimiento efectuado, pero el cálculo es erróneo señalando más allá del lugar oportuno. Más tarde, cuando el enfermo lleva algún tiempo experimentando y corrigiendo, desaparece esta falsa proyección.

Tratamiento curativo y profiláctico en la ambliopía funcional, cuyo fin está basado en disminuir la visión del ojo dominante por medios ópticos (lente defocalizada) o farmacológicos (ciclopléjico). Los primeros se denominan “penalización óptica” y los segundos “penalización farmacológica”.

Descrita por Maurice Quéré. Penalización óptica que utiliza dos gafas de modo alterno. En cada una, en distinto lado (derecho e izquierdo) se hipercorrige el defecto con +3D. La indicación está en el paciente recuperado de ambliopía, o para evitar su aparición, anulando el inconveniente estético de la oclusión o de la laca aplicada sobre el cristal de la gafa.

Descrita por Pouliquen, utiliza:

• Corrección exacta del ojo dominante manteniéndolo atropinizado.
• Hipercorrección de +2D ó +3D en el ojo ambliope. 

De este modo, el ojo dominante será usado en visión lejana, en tanto el ojo ambliope lo hará en visión próxima, favorecido por la hipercorrección realizada. La indicación fue propuesta para vencer ambliopías profundas, que habían tenido mala respuesta al tratamiento oclusivo.

Descrita por Pfandl utiliza:

• Hipercorrección de +3D en el ojo dominante.
• Corrección exacta en el ojo ambliope.

En este tipo de penalización se pretende que el ojo ambliope sea usado en visión lejana aunque el dominante lo sea en visión próxima. Este método es aplicable en ambliopías no importantes y, sobre todo, como forma de mantenimiento de la ambliopía recuperada.

Ver “Penalización”.

Descrita por Weiss utiliza:

• Hipercorrección de +1,0D ó +1,5D del ojo dominante.
• Corrección exacta del ojo dominado. 

Es tratamiento de mantenimiento de ambliopías superadas.

Ver “Penalización”.