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Doctor José Perea

Motilidad Ocular  y  Estrabismos
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Término Definición
síndrome de Raymond-Cestan

Parálisis de la abducción homolateral (VI par) y parálisis de la mirada conjugada lateral. Cursa con hemiplejia contralateral y anestesia facial, de las extremidades y tronco.

Responde a lesión que afecta al tracto piramidal al atravesar la protuberancia anular. También puede estar comprometido el haz longitudinal posterior y el lemnisco interno. La etiología más frecuente son los tumores y la trombosis vascular.

síndrome de retracción de la vaina del oblicuo superior

Sinónimo de “Síndrome de Brown”.

síndrome de retracción del globo ocular (Jorge Malbrán, 1949)

Sinónimo de “Síndrome de Stilling-Turk-Duane”.

síndrome de Rochon Duvigneau

Sinónimo de “Síndrome de la hendidura esfenoidal”.

síndrome de Roth-Bielschowsky

Parálisis disociada de lateralidad. Hay alteración de las vías oculogiras antero-superior y postero-superior. Cursa con afectación de los movimientos sacádicos y de seguimiento, en tanto que permanece respetada la vía ascendente vestibular, conservándose intactos los movimientos reflejos vestibulares. Se produce, bien por lesión cerebral muy extensa, dando un cuadro contralateral al lesionado, o bien por lesión inferior tras decusación de las fibras, que originará parálisis de los movimientos laterales sacádicos y de seguimiento del lado lesionado, con mantenimiento de los vestibulares reflejos.

síndrome de Steele-Richardson

Parálisis supranuclear que afecta fundamentalmente a la mirada vertical, sobre todo a la de descenso. Cursa con parálisis pseudobulbar, disartria, rigidez del cuello y tronco, síntomas cerebelosos y, a veces, demencia. Proceso degenerativo de las células nerviosas a nivel del tronco cerebral. Comienzo aproximado a los sesenta años.

síndrome de Stilling-Turk-Duane

Entidad poco frecuente, pero no excepcional (1-5% de los estrabismos). Suele ser unilateral. Se da mayormente en mujeres. Clínicamente puede presentarse bajo diferentes tipos:

  • Tipo I. Cursa con: 1. Endotropía en PPM con ángulo de desviación no muy importante; a veces ortotropía; 2. Limitación total de la abducción de un ojo (más frecuente el izquierdo) simulando parálisis del recto lateral, siendo normal la aducción; 3. Estrechamiento de la hendidura palpebral en aducción, retrayéndose el ojo y hundiéndose en la órbita; 4. Tortícolis. Cabeza girada hacia el lado del ojo enfermo (cuando hay desviación en posición primaria de mirada); 5. A veces, movimientos verticales anómalos de elevacióndepresión cuando el ojo se pone en aducción o intenta aducir (por el efecto “brida”).
  • Tipo II. En esta forma clínica hay déficit o abolición de la aducción, simulando parálisis del recto medio. Enel intento aductivo se produce estrechamiento de la hendidura palpebral. La abducción puede ser normal o algo deficiente. Presenta exotropía.
  • Tipo III. Muestra limitación de la abducción y de la aducción. Existe retracción del globo con estrechamiento de la hendidura palpebral en los intentos aductores del globo ocular afecto. A veces hay exotropía. El tortícolis en este caso es con cabeza girada hacia el lado del ojo sano.
  • Tipo IV. Se presenta con abolición de los movimientos verticales (elevación y descenso). El estrechamientode la hendidura palpebral y retracción orbitaria del globo aumenta en aducción. El enfermo muestra endotropía.
síndrome de Swan

Endotropía que utiliza el mecanismo de la mancha ciega con el fin de situarse, como si de un “cobijo” se tratara, en desviación de 12o a 18o, que corresponde a la distancia que hay entre la fóvea y la mancha ciega del ojo desviado, buscando aprovecharse del escotoma fisiológico de la papila óptica para evitar la diplopía. Característica esencial es la CRN, debido a que este área no puede, estructuralmente, cooperar con la retina del otro ojo para establecer relación binocular, no existiendo, por este motivo, adaptación positiva anómala al desequilibrio oculomotor establecido. El tratamiento es quirúrgico y suele tener buen pronóstico.

síndrome de Tolosa-Hunt

Enfermedad que cursa con intenso dolor retroorbitario, escotoma centelleante, ptosis, afectación de los pares craneales III, IV y VI, reflejo fotomotor perezoso y neuritis óptica. Aparece en forma de crisis recurrentes que pueden durar días o semanas. Se debe a lesión inflamatoria estéril del seno cavernoso de causa desconocida. 

Responde bien a la corticoterapia.

síndrome de Weber

Lesión que asienta en el pedúnculo cerebral afectando a las raíces del III par y a la vía piramidal. Esto da lugar a lesión del III par homolateral, hemiplejia contralateral (porque estas fibras se decusan más abajo) y parálisis facial contralateral (hemiplejia facio-braquio-crural contralateral).

síndrome del aneurisma de la carótida interna.

Sinónimo de “Síndrome del agujero rasgado anterior”.

síndrome del ángulo ponto-cerebeloso

Enfermedad ocasionada por tumor (con frecuencia neurinoma del acústico), que daña los pares craneales V, VI, VII y VIII coclear y vestibular, en la que concurren disminución del reflejo corneal, parálisis del VI par, parálisis homolateral del facial, sordera homolateral y alteración de la función laberíntica.

síndrome del recto lateral rígido

Proceso que deriva de exotropía de larga duración que termina por contracturar el músculo, o como consecuencia iatrogénica tras realización de resección importante en el tratamiento quirúrgico de la endotropía. Puede encontrarse el fenómeno “brida”, con aumento de la PIO en aducción y movimientos verticales anómalos.

síndrome del vértice orbitario de rollet

Enfermedad constituida por el síndrome de la hendidura esfenoidal asociado a lesión del nervio óptico.

síndrome del “uno y medio”

Descrito por Fisher en 1967, es una enfermedad rara que afecta a la Formación Reticulada Paramediana de la Protuberancia (FRPP) y al Fascículo Longitudinal Mediano (FLM) del mismo lado. De modo que la alteración del Centro de Mirada Horizontal (CMH)da lugar al Síndrome de Foville, con parálisis de lateralidad del lado de la lesión. Por otra parte, al estar dañado el Fascículo Longitudinal Mediano de este mismo lado, existe parálisis de las fibras que, procedentes del Centro de Mirada Horizontal (CMH) del lado opuesto, van a contactar con el subnúcleo del recto medio del complejo nuclear del III par de este mismo lado. Así pues, cuando la lesión se encuentra en el lado izquierdo de la protuberancia, la consecuencia será parálisis de lateralidad izquierda (Foville izquierdo) y parálisis del recto medio en la mirada conjugada hacia el lado derecho (parálisis internuclear anterior con afectación del FLM del lado izquierdo). Es decir, veríamos parálisis de lateralidad de un lado y oftalmoplejia internuclear del otro. La convergencia está conservada. Las etiologías más frecuentes son: esclerosis múltiple, obstrucciones vasculares del tronco cerebral, hemorragias protuberanciales, tumores del cerebelo o protuberancia, y traumatismos.

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