Diccionario

Parálisis oculomotora cíclica unilateral, de naturaleza congénita, caracterizada por alternancia de periodos de parálisis y de espasmos. En la crisis de parálisis se aprecia un ojo con ptosis y en abducción. En los periodos de espasmos se encuentra retracción del párpado con desviación del ojo afectado (en endo o exo) y pupila contraída, que no responde a cambios de iluminación.

Sinónimo de “Síndrome de degeneración oftalmopléjica retiniana”.

Lesión que afecta al pedúnculo cerebral, a nivel de la calota peduncular y el núcleo del III par, la cinta de Reil, el núcleo rojo y las vías cerebelosas (fascículo cerebeloso superior). Las consecuencias son: parálisis del III par del lado de la lesión, hemiplejia braquiocrural contralateral, hemianestesia cruzada y alteraciones cerebelosas cruzadas con temblor intencional, ataxia contralateral y movimientos coreoatetósicos por lesión del núcleo rojo.

Constituido por:

• Miosis.
• Estrechamiento de la hendidura palpebral debido a ptosis moderada del párpado superior, consecuencia de paresia del músculo de Müller.
• Aparente enoftalmía motivada por la propia disminución de la hendidura palpebral.

Desde el punto de vista etiológico se origina por las lesiones que alteran las vías simpáticas o sus centros. En el niño, cuando el síndrome de Horner no es congénito, hay que descartar la posibilidad de neuroblastoma u otra neoplasia. En el adulto, cuando el proceso afecta a la primera neurona (central o hipotalámica) se acompaña de parálisis de nervios craneales u otros signos neurológicos, asentando el cuadro en el pedúnculo, en la protuberancia o en el bulbo, con etiologías de origen tumoral o vascular. No obstante puede tratarse también de lesiones de la médula cervical por traumatismos, poliomielitis o enfermedades desmielinizantes. Cuando la afectación es de la segunda neurona (preganglionar o cilioespinal), el proceso es secundario a lesiones del plexo braquial (parálisis obstétricas), lesiones del ganglio estrellado (tuberculosis pulmonar, cáncer de esófago, trastornos del vértice pulmonar, aneurismas del cayado aórtico) o lesiones del cuello (adenopatías neoplásicas, afecciones tiroideas). 

Cuando el trastorno está a nivel de la tercera neurona (postganglionar o cervical superior), la etiología procede de alteración del simpático en el canal carotídeo por otitis, o traumas con fractura del peñasco, síndrome del agujero rasgado posterior, o lesiones del simpático en la proximidad al seno cavernoso.

Sinónimo de “Endotropía congénita”.

Enfermedad de presentación común unilateral. Más raramente bilateral (15%). Cursa con imposibilidad de elevar el ojo enfermo en aducción, que es incapaz de sobrepasar la línea media. Simula parálisis aislada del oblicuo inferior (enfermedad excepcional). En posición primaria de mirada puede haber endotropía, generalmente de pequeño grado, o, también, paralelismo de los ejes oculares. En casos más exagerados, se observa, en esta posición, hipotropía manifiesta, a veces con pseudoptosis. El test de ducción forzada revela imposibilidad de elevar el ojo, pasivamente con la pinza, en el campo de acción del músculo oblicuo inferior. La limitación en la elevación la impone el músculo oblicuo superior, que actúa como “freno” mecánico, como si hubiera una “brida” carente de elasticidad. Con mucha frecuencia hay tortícolis, que busca la compensación del movimiento deficiente de exciclotorsión y elevación, por lo que la cabeza se inclinará hacia el hombro del lado enfermo y el mentón se eleva para evitar la hipotropía. El síndrome “V” es frecuente por exodesviación del ojo patológico. Con frecuencia el síndrome de Brown es congénito. No obstante hay formas adquiridas: post-traumáticas, post-quirúrgicas, e inflamatorias.  (Harold Whaley Bown, 1950)

Enfermedad de etiología desconocida, de transmisión hereditaria recesiva simple, que presenta ataxia, movimientos coreiformes y en ocasiones dificultades en el habla. Desde el punto de vista ocular: nistagmo, estrabismo, oftalmoplejia, anisocoria y retinitis pigmentaria.

Sinónimo de “Endotropía congénita”.

Debido a lesión del núcleo rojo, cursa con parálisis del III y IV par, que se asocia a ataxia de la extremidad contralateral y hemianestesia, así mismo, opuesta.

Sinónimo de “Apraxia oculomotora de Cogan”.

Asocia oftalmoplejia (prácticamente completa), normalmente asimétrica y retinosis pigmentaria. La enfermedad puede comenzar con afectación de los músculos de los párpados presentando ptosis importante. A veces la debilidad muscular afecta a los faciales, cervicales y escapulares, e, incluso, a la musculatura respiratoria.

Enfermedad de causa desconocida que aparece en la edad adulta. Cursa, desde el punto de vista general, con mielitis ascendente, cefaleas y fiebre. Las manifestaciones oculares son: parálisis de nervios oculomotores (III y VI par) y neuritis óptica. Tiene gran parecido a la esclerosis múltiple, si bien la enfermedad de Devic cursa anatomopatológicamente con desmielinización de los nervios con destrucción de los cilindroejes, astrocitosis, linfocitosis perivascular y proliferación de la microglia.

“Desequilibrio de las vergencias caracterizado por pérdida de dirección de la línea de mirada en uno de los dos ojos, impidiendo que ambos ejes visuales, ora en situación estática, ora dinámica, coincidan sobre el objeto fijado. El ojo desviado puede ordenarse con el eje visual hacia adentro (endotropía), hacia afuera (exotropía), en sentido vertical (hipertropía), y/o torsionado el meridiano vertical retiniano”. (José Perea, 2008).

Definido por algunos autores con el nombre de “estrabismo fijo”. Aunque puede ser unilateral, con mayor frecuencia lo vemos en los dos ojos. Clínicamente, presenta extrema aducción, anclados ambos ojos en endotropía bilateral, con imposibilidad absoluta en llevarlos ni hacia afuera ni a ninguna otra posición. Para mirar algo se adopta tortícolis, girando horizontalmente la cabeza hacia el lado del ojo fijador.

Enfermedad comúnmente bilateral, de naturaleza congénita y hereditaria. Hay alteración prácticamente completa de los músculos dependientes del III par craneal. Con frecuencia los rectos inferiores son los más afectados. Presenta blefaroptosis, desviación ocular en hipotropía con limitación completa e imposibilidad de elevar los ojos por fibrosis de los rectos inferiores, y tortícolis importante (cabeza inclinada hacia atrás) para compensar el ptosis y la dificultad de supraversión. Son frecuentes los componentes horizontales.  (Gustav Heuck, 1879)